第1篇　炎性血管疾病总论

1　炎性血管疾病概述

1.1　炎性血管疾病的分类

血管炎是发生在血管壁的炎症，为一组具有异质性的疾病。血管炎可引起血管狭窄或扩张，前者导致狭窄血管远端的组织慢性缺血，后者可发展为动脉瘤，甚至血管破裂或形成夹层动脉瘤。根据受累血管的类型，可以分为大血管炎、中等血管炎和小血管炎（Jennette et al, 2013）；根据炎症的组织形态学类型分为肉芽肿/巨细胞型、淋巴浆细胞型、混合炎型、化脓型和其他型（Stone et al, 2015）。

1.1.1　根据血管类型分类

大血管为出心及入心血管的一级分支，不进入脏器，包括大动脉和大静脉。大动脉指主、肺动脉主干及其主要分支，为弹性动脉，其所对应的静脉为大静脉。中等血管是指出脏器及入脏器血管的一级分支。中等动脉管腔>1mm，具有内、外弹力板，为肌性动脉；中等静脉管径2~10mm。小血管是指脏器实质内的血管，包括小动脉、微动脉、毛细血管和小静脉。小动脉管径0.3~1.0mm，有内弹力板、无外弹力板，为肌性动脉；微动脉管径<300μm，无内弹力板，仅有一至两层平滑肌；小静脉管径0.2~1.0mm；微静脉管径50~200μm（Watts and Robson, 2018）。

2012年Chapel Hill会议共识（The Chapel Hill Consensus Conference, CHCC）根据炎症累及的血管类型将血管炎分为大血管炎（large vessel vasculitis, LVV）、中等血管炎（medium vessel vasculitis, MVV）和小血管炎（small vessel vasculitis, SVV），该分类不仅是指血管管径大小，更涵盖了结构及功能的概念。LVV主要包括巨细胞动脉炎（giant cell arteritis, GCA）和大动脉炎（Takayasu arteritis, TA）。MVV主要包括结节性多动脉炎和川崎病（Kawasaki disease, KD）。SVV分为两类，一类为抗中性粒细胞胞质抗体（antineutrophil cytoplasmic antibody, ANCA）相关性血管炎（ANCA-associated vasculitis, AAV）；另一类为免疫复合物相关性血管炎（Jennette et al, 2013）。

还有一些血管炎，在CHCC分类中并未列出，如既累及动脉又累及静脉的白塞病；或仅发生于静脉的血管炎，如血栓性静脉炎和巴德-基亚里综合征等。

1.1.2　根据组织形态学类型分类

2015年心血管病理学会和欧洲心血管病理协会（Society for Cardiovascular Pathology and the Association for European Cardiovascular Pathology）主动脉外科病理学共识，根据血管炎的组织形态学类型将其分为肉芽肿/巨细胞型、淋巴浆细胞型、混合炎型、化脓型和其他型。这些炎症类型与特定的系统性疾病有关，如：呈非致密性肉芽肿表现者，包括巨细胞动脉炎（giant cell arteritis, GCA）、肉芽肿性血管炎（granulomatosis with polyangiitis, GPA）、嗜酸性肉芽肿性多血管炎（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis, EGPA）等；呈致密性肉芽肿表现者，包括结节病、分枝杆菌和真菌感染等；呈淋巴浆细胞型表现者，包括IgG4相关性疾病（IgG4-RD）、系统性红斑狼疮、梅毒性主动脉炎等；呈混合炎型表现者，包括Cogan综合征、白塞综合征等；呈化脓型者，包括葡萄球菌、链球菌、沙门氏菌、假单胞菌和真菌感染等（Stone et al, 2015）。