2.3　白塞综合征

白塞综合征（Behcet syndrome）是一种全身性慢性炎性血管疾病，临床表现为复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、眼炎及皮肤损害，可累及血管、神经系统、消化道、关节等，大多数患者预后良好，眼、中枢神经及大血管受累者预后不佳。本病在东亚、中东和地中海地区发病率较高，我国发病率无确切资料，任何年龄均可患病，好发年龄为16~40岁。我国以女性居多，男性患者血管、神经系统及眼受累较女性多且病情重（王钱和黄慈波，2011）。

2.3.1　临床表现

血管炎：

本病的基本病变为血管炎，全身血管均可累及。10%~20%患者合并大中血管炎，是致死致残的主要原因。受累动脉的动脉壁弹力纤维破坏及动脉管壁内膜纤维增生，造成动脉狭窄、扩张或产生动脉瘤，临床表现为头晕、头痛、晕厥、无脉等，主动脉弓及其分支上的动脉瘤有破裂风险。静脉系统受累较动脉系统多见，患者表现为表浅的迁移性血栓性静脉炎及静脉血栓形成，造成狭窄与闭塞；下腔静脉及下肢静脉受累较多，可出现BCS、腹腔积液、下肢水肿。

口腔溃疡：

几乎所有患者均有复发性、疼痛性口腔溃疡，多数患者以此为首发症状，溃疡可以发生在口腔的任何部位。复发性口腔溃疡是诊断本病的必备症状。

生殖器溃疡：

约3/4患者出现生殖器溃疡，病变与口腔溃疡基本相似。

眼部病变：

双眼均可累及，表现为视物模糊、视力减退、眼球充血、眼球痛、畏光流泪、异物感、飞蚊症和头痛等。通常表现为慢性、复发性、进行性病程。

皮肤病变：

皮损发生率高，可达80%~98%，表现为结节性红斑、疱疹、丘疹、痤疮样皮疹，多形红斑、环形红斑、脓皮病等。有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤后的炎症反应。

其他：

可有神经系统、消化系统、呼吸系统、生殖系统损害。

2.3.2　辅助检查

无特异性实验室指标，活动期ESR增快、CRP增高。

1.针刺反应试验

用20号无菌针头在前臂屈面中部斜行刺入约0.5cm沿纵向稍做捻转后退出，24~48h后局部出现直径>2mm的毛囊炎样小红点或脓疱疹样改变为阳性。此试验特异性较高且与疾病活动性相关，阳性率为60%~78%。静脉穿刺或皮肤创伤后出现的类似皮损具有同等价值。

2.其他检查

神经白塞综合征常伴有脑脊液压力增高、白细胞计数升高的表现。CT或MRI对脑、脑干、脊髓病变的检出有一定帮助。胃肠钡剂造影及内镜对消化道的损伤病变的观察。超声、血管造影有助于对血管病变的观察。胸部X线片及CT有助于对呼吸系统病变的观察。

2.3.3　临床诊断

本病目前多采用国际白塞综合征研究组于1989年制定的诊断标准。①反复口腔溃疡：1年内反复发作3次。由医师观察到或患者主诉有阿弗他溃疡。②反复外阴溃疡：由医师观察到或患者主诉外阴部有阿弗他溃疡或瘢痕。③眼病变：前和/或后葡萄膜炎，裂隙灯检查时玻璃体内有细胞出现，或由眼科医师观察到视网膜血管炎。④皮肤病变：由医师观察到或患者主诉的结节性红斑、假性毛囊炎或丘疹性脓疱，或未服用糖皮质激素的非青春期患者出现痤疮样结节。⑤针刺试验阳性：试验后24~48h由医师观察结果。有反复口腔溃疡加其他2项及以上者，可诊断为本病，但需除外其他疾病。

2.3.4　鉴别诊断

1.系统性红斑狼疮

可有眼部病变、口腔溃疡及神经、心血管系统病变，但其病情呈进行性加重，并不呈周期发作性，而且红斑狼疮细胞、抗核抗体阳性，这些异常发现常不见于白塞综合征。

2.韦格纳肉芽肿

虽有眼部病变及多系统损伤，但其病情呈进行性恶化，肺部X线检查可见有变化多端的浸润影，有时可有空洞形成，组织病理特征为肉芽肿性血管炎。而且肾功能损害严重，无会阴部溃疡，针刺试验阴性。

3.结核性关节炎

有时伴有结节性红斑，但无眼部损害及会阴部溃疡，一般也无心血管及神经系统损害，抗结核治疗有效。虽然结核菌感染可引起白塞综合征，对抗结核治疗有效，但结核分枝杆菌引起的白塞综合征不仅有结节性红斑和关节炎，而且还有血管系统、神经系统及黏膜改变。

4.多发性TA

当白塞综合征以血管病变为主要临床表现时，应与多发性TA相区别。后者主要表现为上肢或下肢无脉征，无口腔、阴部溃疡，组织病理改变为GCA，无静脉改变，针刺反应阴性，很少有皮损。

5.克罗恩病

肠道白塞综合征与克罗恩病有相似的临床表现，但仍应作为两种不同的疾病对待。不完全型肠道白塞综合征与克罗恩病均伴有口腔、会阴溃疡者，临床上不易鉴别。此时通过组织病理及血管造影可将两者加以区分开来。