肌纤维发育不良（fibromuscular dysplasia，FMD）是一种特发性、节段性、非动脉硬化性、非炎症性的全身性血管病，以动脉壁纤维及平滑肌细胞异常增生、弹力纤维破坏为病理特征，可累及全身中、小动脉，可发生于任何年龄，以青、中年人多见，好发年龄20～60岁，女性较多。

FDM为Leadbetter和Burkland于1938年首次报道，Paiubiska及Ripley根据病理学检查发现报道了FMD的血管造影表现。FMD的病因尚不明了，可能与基因、内分泌、自身免疫、感染、供应血管壁的血管缺陷致动脉壁缺血等因素有关，目前认为是在先天性遗传缺陷基础上，后天在多种因素作用下而诱发症状发生。吸烟及高血压史可使FMD发病有增加趋势。最近研究表明，FMD患者常伴有体内转化生长因子-β（transforming growth factor-β，TGF-β）的升高，提示TGF-β或许可作为FMD的一种标志物。

FMD系一种全身性血管病，在人群中发病率约为7%，发生于全身中、小动脉，其中肾动脉受累最多见，占60%～75%，脑血管受累约占25%，其中颅外颈内动脉受累为主，双侧同时受累者超过一半，值得注意的是颈内动脉近端及颈总动脉分叉部常不受累，椎动脉受累相对较少。颅内动脉FMD非常少见，常表现为颅内动脉瘤合并存在颅外血管FMD。

FMD临床引起肾血管性高血压、TIA、进展性卒中，也可累及颅内血管，导致颅内动脉瘤，动脉瘤破裂引起蛛网膜下腔出血。脑血管FMD临床表现变异很大，可完全无症状，有50%～78%患者以头痛为主诉，也可出现颈部疼痛、搏动性或非搏动性耳鸣，如果耳部出现嗖的声响对FMD常有提示作用。FMD也可出现脑实质出血或蛛网膜下腔出血而造成神经功能受损的表现，更多的是出现脑供血不足、缺血性脑梗死、卒中发作的表现。病情严重程度与病变血管部位、动脉狭窄程度、侧支循环重建程度等直接相关，同时与并发脑血管血栓、栓塞、夹层等造成继发损害范围大小有关。年轻人自发性、多发性动脉夹层形成或早发性高血压，如果合并存在不能解释的头痛、间歇性眩晕、耳鸣，应当考虑到FMD的可能性。

FMD病变血管的病理改变以平滑肌增生或变薄、弹性纤维破坏、纤维组织增生及动脉壁结构紊乱为特征。根据病变累及动脉的主要层将其分为三种组织学类型，即内膜、中膜及外膜FMD，以中膜最多见，约占FMD患者的90%～95%。临床活检极为困难和危险，因而，影像检查在FMD的诊断中具有关键作用。

影像学检查是目前诊断本病的主要依据，DSA是诊断脑血管病的金标准，对FMD的诊断优于彩色多普勒超声、CTA及MRA。有研究推荐应用CTA和MRA诊断FMD时扫描范围应包括整个主动脉及其分支。

根据FMD病变累及动脉壁的部位不同，影像表现可分为四种。

约占l0%，主要侵犯颈内动脉，胶原在血管内膜沉积，病变的共同表现：①动脉中、远段呈光整、规则的管状狭窄（图4-10-1A），累及一侧或双侧，狭窄程度不一，轻者病变侧血管较比对侧管腔细、走行僵直，重者呈细线状，甚至部分节段不显影；②病变不侵犯其近端或起始部，该处常呈囊状扩张；③颈内动脉末端典型者常呈火柴头样改变；④受累动脉狭窄段与正常血管衔接部界限截然、境界清、无移行；⑤动脉壁无钙化。内膜型又可分为两个亚型：长管型最常见；短管型血管腔表现为平滑、孤立、较短的向心性环状狭窄，长度<1cm。

发生率约占80%，增厚的中膜与变薄的区域交替出现，血管表现为狭窄与扩张交替出现，呈现“串珠状”改变（图4-10-1B）。典型者为串珠数目多、改变明显，“珠”的直径多大于近端未受影响的动脉直径；如果串珠的数量较少，“珠”的直径不超过近端动脉的管径，这可称为全中膜FMD，这两种类型均可称为串珠型。第二种亚型是真正的平滑肌向心性增生而没有纤维化，影像表现为局限的同心、光滑狭窄，很少见且与内膜型肌纤维发育不良的短管型难以鉴别。

外膜中疏松的结缔组织被致密的纤维组织代替，病变常累及血管壁一侧，局部血管向一侧扩张，影像表现为憩室样凸出或为动脉瘤样（图4-10-1C）。

约占20%以上，上述表现呈混合存在（图4-10-2）。

FMD可无任何临床症状而被偶然发现，小部分患者出现出血性或缺血性卒中。脑血管FMD主要位于颅外段动脉，少数延伸至颅内，受累血管可呈串珠状、平滑管状或囊状动脉瘤样改变，或出现动脉夹层。FMD的最终确诊主要依靠病理学表现，但临床上一般以DSA表现来诊断。根据受累部位不同，其病理学上主要分为4型，分别累及动脉内膜、中膜（最常见）、外膜和混合型。受累血管的影像表现也分为平滑狭窄（累及内膜）、典型的“串珠样”改变（累及中膜，最常见）、管壁袋状凸出或动脉瘤样改变（累及外膜）、或者多种表现共存。

需要鉴别的疾病如下：

1.动脉粥样硬化性脑血管病　颅外血管FMD与动脉粥样硬化引起的血管病变并不难鉴别。动脉粥样硬化病变血管主要位于颈内动脉的近端或动脉分叉部位，且多具有脑血管病的危险因素，如糖尿病、高血压病、高脂血症等；FMD多见于女性患者，病变部位多累及动脉的中、远端，多无脑血管病的危险因素。

FMD仅累及颅内动脉者较难与颅内动脉粥样硬化鉴别，两者均可表现为受累动脉狭窄，均多累及大脑中动脉M1段。但在如有下情况者可考虑颅内动脉FMD：①年轻患者，无引起动脉粥样硬化的危险因素，临床症状相对较轻，伴有较好的侧支循环；②伴有颈内动脉任何一种FMD改变者；③高分辨磁共振血管成像，显示病变血管呈向心性狭窄、无合并动脉粥样硬化斑块者（动脉粥样硬化病变多呈不规则狭窄或呈偏心性狭窄，常有粥样硬化斑块或钙化）。

2.由于FMD的诊断主要依赖于血管影像学表现，使得与系统性疾病如α-1抗胰蛋白酶缺陷，和其他影像表现类似的疾病如烟雾病（moyamoya disease）、可逆性脑血管收缩综合征（reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS）、原发性中枢神经系统血管炎、放射性动脉病、感染性血管炎、Takayasu病等较难鉴别。大多数专家认为，如果发现FMD任何确定的表现均需要进行颅内动脉成像以除外致死性动脉瘤。

目前FMD治疗以对症治疗为主，出现脑缺血可予抗栓药物治疗，而对于病变局限狭窄严重者可予介入支架治疗或行病变血管切除术，如血管闭塞且侧支循环不丰富，可考虑行颅内外血管旁路移植术治疗，合并动脉瘤者可予动脉瘤栓塞或外科夹闭等。

脑动脉夹层（cerebral artery dissection，CAD）是指脑动脉内膜撕裂，引起血液进入动脉壁形成壁间血肿，血肿可向管腔内延伸造成血管狭窄，或向管壁外侧生长造成夹层动脉瘤。

病因：既往有研究表明多种原因可导致动脉夹层产生，如外伤、高血压病、纤维肌性发育不良及遗传性结缔组织病等。Raser等研究发现自发性颈动脉夹层发生与茎突的长度密切相关，提示机械性因素与夹层的发生有关。可见，夹层的具体病因目前仍不明确，但目前一致认为夹层病变的核心问题是血管壁病变，血管壁病变在外力、血流动力学因素的作用下造成动脉内膜撕裂而引起动脉夹层。

流行病学：脑动脉夹层是青年卒中常见的病因，约占45岁以下缺血卒中的20%，而在普通人群中，颈动脉和椎动脉夹层的发生率为2.6/10万和1/10万。脑动脉由于其解剖特点等因素，也是动脉夹层的好发血管。

临床表现：脑动脉夹层的典型临床表现为头痛、霍纳综合征及脑缺血的三联征。头痛是脑动脉夹层最常见的症状，约26%的颈动脉夹层患者伴有头痛，在椎动脉夹层患者中，头痛比例更高达46%，有研究结果显示从头颈痛到出现脑血管事件的平均时间为14.5小时，所以当脑梗死患者合并头痛时，需要高度警惕动脉夹层的可能。

发病机制：从病理机制上看，颅内外动脉夹层发生的始动因素是内膜撕裂及内弹力板的突然断裂。内膜和内弹力板的不可逆损伤可能是脑动脉夹层形成的病理学基础。在某些情况下，损伤发生于内膜，动脉血液通过内膜撕裂口进入中膜层内，若中膜损伤轻微，夹层剥离部位局限于内膜下层；若中膜广泛破坏，夹层剥离层面可延伸至中膜和外膜之间。出血可沿血管向两端纵向扩展，压迫管腔，导致管腔狭窄，造成远端脑组织缺血。若中膜壁内血肿向外扩展至外膜下，则可造成动脉瘤性扩张，引起占位效应，如压迫脑神经或脑干；较薄弱的动脉外层和血管周围组织缺乏支持是夹层动脉瘤易发生破裂的原因，破裂后造成蛛网膜下腔出血。自发性动脉壁内血肿形成，可能是动脉夹层发生的另一种机制。壁内血肿一旦形成，将决定脑动脉夹层的转归，与病变管腔的继发改变和临床过程密切相关。壁内血肿持续生长可引起内膜撕裂，与管腔再通，血肿成分可能受到血流的冲击，引起脑栓塞；若外膜破裂可发生蛛网膜下腔出血；累及分支血管可引起局灶性脑梗死症状。

检查方法和技术：DSA、TCD、CT、CTA、MRI、MRA。

不同检查方法的优选策略：DSA为动脉夹层诊断的金标准，TCD操作方便，并且能够探测到流动血流信号特征，还实时监测到血管内栓子的信号，为临床的治疗及随访提供依据。CT以及CTA操作方便，简单易行，MRI对于由于脑局部组织缺血造成的梗死灶检出较敏感，新的MRA技术对头颈动脉夹层诊断准确性较高。

可显示最常见的局部动脉不规则狭窄，是目前诊断脑动脉夹层的金标准。夹层特征性的改变是血管腔呈“双腔征”（<4%，较少见）以及不规则“玫瑰花状”“串珠状”或“波纹征”，严重时呈“线样征”，也可见管腔完全闭塞形成的“鼠尾征”。另外，DSA还能够显示血流动力学改变、颅内外血管代偿，对介入治疗具有无可替代的指导作用。

平扫可以发现外伤后的颅骨骨折，颅内高密度出血灶及周围低密度的水肿，对血管显示价值有限。CTA可显示动脉血管腔狭窄及其位置、长度（图4-10-3），甚至破损掀起的内膜（图4-10-4）。

可显示动脉狭窄、动脉壁间血肿（呈“新月征”）、内膜瓣，MRI对夹层及夹层动脉瘤的诊断不局限于夹层局部，还可显示整个供血区域的缺血性病变（图4-10-5）。小脑、脑干等部位梗死灶或低灌注影响可间接提示颅内动脉夹层，尤其是对不伴有动脉粥样硬化及明显血管狭窄的年轻患者，而MRA可看到偏心性狭窄或双腔征（图4-10-5D）。

根据患者有无外伤病史、出现头痛、霍纳综合征及脑缺血的三联征，结合影像学检查，如发现撕裂的内膜瓣，“双腔征”等典型的表现即可以明确诊断。

主要包括黑血T ₁WI（图4-10-6）、亮血TOF-MRA、质子成像、脂肪抑制成像、非对比增强血管造影以及斑块内出血成像等。HR-MRI对软组织的独特成像特点决定了其对较小夹层的高分辨率。但是其对真假腔血流速度差别不大的夹层分离敏感度较低。

具有无创和易于获取的特点。可以显示血管闭塞及狭窄。

可以准确评估脑白质完整性及结构变化，可以清楚地观察到由于脑组织缺血而出现的梗死灶，有利于对病情的判断以及对临床的治疗起着指导作用。

对出血灶敏感，能够检出脑部的微出血灶。

CT和MRI均可进行灌注成像，以评估脑血流变化。病变血管供血的脑组织的血流灌注减低。

高血压脑病（hypertensive encephalopathy，HE）是发生在高血压病（原发性高血压）或症状性高血压（继发性高血压）过程中的一种特殊的临床现象。血压急剧升高，诱发脑小动脉发生持久而严重痉挛或广泛微血管栓塞，使脑供血发生急性障碍，也可能脑小动脉由于血压极度升高而出现被动或强制性扩张，从而引起大脑过度灌注，导致脑水肿和颅内压升高，引起一系列的临床表现。HE是一种可致患者认知障碍和机体残疾的神经系统急症，约占高血压急症的16%、高血压危象的25%，严重者可导致死亡。一些研究者认为其属于可逆性后部脑病综合征的一种，发生在重症高血压患者，是一种可逆性的血管源性水肿。

高血压脑病常因血压急剧升高引发，主要包括以下两种情况：本身有慢性高血压的患者由于某种不良因素而诱发血压急剧升高；血压正常的患者由于某些系统疾病的影响而诱发血压突然升高，如妊娠合并高血压、严重的肾脏疾病、嗜铬细胞瘤、家族性自主神经异常、大动脉炎和一些先天性发育异常疾病（如Willams-Beuren综合征等）。

HE可发生于任何年龄。其确切的发病率尚不清楚，性别及地域分布特点也有待明确。它可以发生于急进型或严重的缓进型高血压患者，尤其是高血压病史长并发生明显脑动脉硬化者，在妊娠高血压综合征、肾小球肾炎、肾动脉性高血压、嗜铬细胞瘤、慢性肾盂肾炎等情况下亦可发生。

HE可以看作是发生于脑部的高血压危象，其主要临床特点是脑水肿和颅内压增高。临床上，在高血压脑病起病前，患者常先有血压突然升高、头痛、烦躁、恶性、呕吐等症状；继之出现剧烈头痛、喷射性呕吐、心动过缓或过速、脉搏洪大、呼吸困难或减慢、视力障碍、黑矇、抽搐、意识模糊甚至昏迷，也可出现暂时性偏瘫、半身感觉障碍、失语等表现。测量血压可发现收缩压和舒张压均显著升高，但以舒张压升高更明显。眼底检查可发现视盘水肿。脑脊液检查可见脑脊液压力升高，蛋白含量升高。如果能迅速采取有效的降压等措施，上述症状可完全恢复；反之，脑水肿和颅内压增高将继续加重，导致不可逆脑损害，出现持久性的偏瘫或局灶性肢体感觉运动障碍。

病理学研究表明，在HE病变区域存在细胞间隙水肿、散在小出血点和血管壁的纤维素样坏死，镜下可发现星形细胞足突及吞噬细胞内液体小泡积聚。当系统血压升高时，大脑循环系统内分布的交感神经对机体起到积极的保护作用，与颈内动脉系统供血的大脑前循环区域相比，相对缺乏交感神经的椎-基底动脉供血的大脑后循环区域更容易受损。大脑灰质比白质结构结合的更加紧密，相对容易抵抗大量水肿液的积聚，且脑白质毛细血管丰富，因此渗出的水肿液更容易潴留在白质。因此HE的病变分布特点可能取决于两种因素：一是供血动脉的解剖特征；二是血压升高的严重程度，主要包括血压升高的幅度大小及持续时间长短。

HE的发病机制尚未明确，目前主要有脑血管痉挛和脑自动调节功能崩溃这两种学说。血管痉挛学说认为严重高血压导致脑血管自动调节机制过度反应，脑小血管发生痉挛，引起相应供血区域的血流灌注减少和动脉血栓形成，造成脑组织局部缺血，血脑屏障（BBB）破坏，血管通透性增加及脑水肿。脑自动调节功能崩溃学说认为血压急剧升高导致Bayliss效应（即正常生理状态下，脑血管在一定的血压变化范围内能自动的调节进入脑内的血流量）丧失，脑小动脉由收缩转为持续性被动扩张，造成过度灌注，BBB损伤，血管内液体和血细胞外渗，从而出现脑水肿、高颅压、点状出血和微血栓形成。目前多数学者支持后一种学说。

常规X线检查对诊断HE无价值。CT平扫主要表现为相应病变区域的低密度或稍低密度灶，并以皮质下白质改变为主，但CT平扫的敏感性不如MRI。灌注成像可以显示脑小血管床的血流灌注及血管通透性，可评估脑组织血流动力学变化。MRI是评估HE的首选影像学检查方法，常规检查序列包括：T ₁WI、T ₂WI、T ₂-FLAIR、DWI、T ₂*WI、SWI，可以诊断及评估脑水肿、微出血等病理改变。MRI可清楚显示病变范围及特征性表现，特别是结合T ₂-FLAIR、DWI及ADC图将有助于该病的鉴别诊断、预后评估及疗效观察。MRA可提供血管的解剖影像信息。PWI可对HE患者脑血流灌注进行评价。对HE患者DTI、fMRI、MRS等技术研究还比较少见。PET极少用于HE的评估。

影像学上，HE表现为双侧大脑半球白质为主的弥漫性脑水肿，累及灰质少见，呈对称或不对称分布。以顶、枕叶白质为主，颞叶、额叶、基底节、小脑及脑干也可受累，可伴有病变区点状出血。

表现为病变区域的低密度或稍低密度灶，边界不清，并以皮质下白质改变为主，对灶状出血显示较有优势（图4-10-7）。增强检查大多数不强化。

对病变尤其是小病变的显示优于CT，主要表现为T ₁WI低或等信号，T ₂WI高信号，T ₂-FLAIR呈高信号，T ₂-FLAIR序列对病变尤其是灰质病变的显示优于T ₂WI。典型的HE病灶DWI呈低或等信号，ADC呈高信号，可用于区分血管源性水肿和细胞毒性水肿（图4-10-8）。微出血在GRE或SWI上表现为圆形或卵圆形、边界清楚、均匀低信号灶，直径多为2～5mm，最大直径一般不超过10mm（图4-10-9）。病灶增强检查一般无强化，有时表现为斑点状、片状或结节状强化。

当患者突然出现血压迅速升高，临床上出现以颅内压增高和局限性脑组织损害为主的神经系统症状、且影像学上表现为双侧大脑半球弥漫性脑水肿，经过紧急降压治疗后，症状和体征随血压下降而明显改善甚至消失，则可诊断为HE。但HE影像学表现缺乏特异性，大多数情况下单纯依靠影像学与其他表现为弥漫性脑损害的疾病鉴别比较困难，这时需要密切结合临床。

脑血栓形成或脑栓塞起病前常无任何前驱症状，脑血栓形成常在平静中起病，脑栓塞则起病急骤。由于脑血栓形成和脑栓塞部位一般较局限，多不引起严重的脑水肿和颅内压增高，因此头痛多不严重，昏迷少见，血压可不高或轻中度升高，有明确的持续性神经体征，如视力障碍或视野缺损、眼球运动障碍、失语或言语不清，有特定躯体感觉运动障碍等。脑电图有局灶性脑实质损坏改变。在影像学表现上常与HE重叠，需密切结合临床。

癫痫持续状态可引起一过性脑水肿，在影像上易误认为HE；癫痫持续状态引起的脑水肿常位于脑的一侧，HE通常位于双侧。低血糖脑病可引起严重的顶枕叶脑水肿，需结合低血糖病史予以鉴别。脑过度灌注综合征可由颈动脉内膜切除、血管成形术、血管内支架术后引起，MR或CT灌注成像可显示rCBF增高。

HE影像学改变由血管源性水肿所致，DWI和ADC值可以判断病变是血管源性水肿还是细胞毒性水肿引起，从而预测脑白质损伤是否可逆。DWI所显示的病变信号强度不仅反映弥散对比，还包括有T ₂和质子密度对比等因素，即所谓“透射效应”，使得DWI呈混合高信号，不易对HE和脑梗死做出鉴别。DWI图像经过工作站后处理后，软件自动产生ADC图及eADC图，其中一个重要参数为弥散系数，可用于衡量水分子的弥散程度，弥散系数越大，分子运动越不受限，当病变区域水分子扩散程度增加时，DWI表现为低信号，ADC表现为高信号，eADC呈低信号。eADC是对ADC值取负对数，使其具有线性增加的特性，eADC可消除“T ₂透射效应”的干扰，得到更真实的弥散信号强度。DTI是一种可以探测组织微观结构的成像方法，有研究表明血管源性水肿部位FA值明显降低。超急性期和急性期脑梗死由于梗死区域脑白质纤维束肿胀，间隙变窄，大量神经细胞消失和炎症细胞浸润等病理改变导致垂直于纤维束走行的水分子运动受限或突然停止，FA值明显增高，可对HE诊断加以鉴别。

CT、MRI均可进行灌注成像，以评估脑血流变化。目前对HE灌注的研究较少。有研究表明，在高血压脑病发病期间，脑部水肿区域相对脑血流量和相对脑血容量显著减少，随着患者临床症状和影像学异常的恢复，病变区域灌注量逐渐恢复到正常。相反，也有研究表明在HE急性发病期间PWI显示病变区域血流灌注增加，在病变和临床症状消退后复查，血流灌注仅有轻微的升高。上述结论不一，还有待于进一步研究。

是一种可以提供脑组织代谢和生化信息的无创性检查方法。目前，国内外对HE波谱的研究并不多见。MRS可以帮助诊断不典型部位的HE以及排除其他脑白质病（脱髓鞘病变、线粒体脑病）。有研究表明，Cho峰在发病急性期基本处于正常，亚急性期时抬高，NAA/Cr下降，Cho/Cr升高。

当病变部位血管源性水肿消退后，大多数微出血灶会长久存在，甚至在发病之前就已经存在，可以说明潜在的血管病变。应用SWI检出的微出血灶与水肿范围、强化与否、是否不典型的弥散受限并无明确相关性。

可逆性后部脑病综合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）是一种新近提出的临床影像学综合征。它以头痛、癫痫发作、精神状态改变、视觉障碍、恶性、呕吐及局灶性神经功能缺损为主要临床表现，并伴有双侧大脑后循环区域血管源性水肿，及时对症治疗可完全恢复。1996年Hinchey等在 The New England Journal of Medicine首次报道本病，并将其命名为可逆性后部白质脑病综合征（reversible posterior leukoencephalopathy syndrome，RPLS）。关于PRES的定义以及命名从其提出就一直存在争议。随着对该病的不断研究，“高灌注脑病”“可逆性后部脑水肿综合征”“可逆性后部脑病综合征（PRES）”先后被提出，目前最为广泛接受的是PRES这一命名，PRES目前已成为神经毒性状态下具有特征性血管源性水肿模式的同义词。在这一名称中，仍然保留了“可逆”和“后部”两个概念，因为大多数患者的症状是可逆的，而且病变主要影响大脑后循环区域。当然PRES一词也不能表达这一疾病的全部特点，但临床上仍继续使用这一名词，并对其内涵进行不断地更新和丰富。

PRES的病因复杂且多样。它与多种危险因素有关，如妊娠、高血压、细胞毒性药物、肾功能障碍、自身免疫疾病、感染、脓毒血症、休克、肿瘤化疗、高钙血症等，它可在一个较大范围的疾病和易感因素下发生。过去高血压常被强调为所有PRES患者的共同特征，但随着对PRES的不断认识，人们发现PRES在血压正常或在毒性状况下仅有轻度血压升高的人群中也可以发生。

PRES的发生不受年龄和性别的限制，它可发生在各个年龄段。PRES通常预后较好，当潜在的病因被去除或血压被控制时，临床及影像学异常通常是可逆的。尽管如此，很多患者仍有永久性的神经系统后遗症，据报道其死亡率高达5%～15%。

PRES的临床表现因损伤部位及范围不同而异。一般在数小时内起病，于12～48小时达高峰，大多数病例症状多在1周内缓解。常见的临床表现是头痛、癫痫发作、视觉障碍、不同程度意识障碍、认知功能障碍或精神症状。头痛有时为突发霹雳性头痛，伴有恶心、呕吐，随着脑病加重，意识障碍可逐渐加重，出现意识模糊、激越、失定向、嗜睡、昏睡甚至昏迷。癫痫可以作为首发症状出现，癫痫发作可以单次或多次发作，呈局灶性或全面性发作，有的可以表现为癫痫持续状态。因病变累及顶枕叶，视觉症状比较常见，可以有视物模糊、视野缺失、偏盲或皮质盲、Anton综合征等。累及小脑的病变可以出现非典型症状包括步态不稳、凝视麻痹、意向性震颤等。在不同的病例研究中，各种症状不一，经适当治疗多数患者很快完全恢复，但少数患者有神经损伤后遗症，甚至死亡。

由于大多数PRES患者经过及时治疗病变可逆，不会导致死亡，因此关于PRES的病理学报道较少。一些急性期活检或尸检的病灶证实为血管源性水肿，可见反应性星形胶质细胞、散在的巨噬细胞和淋巴细胞，缺乏炎症、缺血、神经元或血管壁损伤的表现。一项尸检发现急慢性血管损伤证据，包括内膜增厚、节段性血管狭窄、内膜剥离以及血栓形成，同时也发现了脱髓鞘病变的存在及缺血、神经元缺氧损伤、层状坏死以及皮质和白质陈旧性出血的证据。Schiff等首次报道了1例PRES患者脑组织活检结果，该病例为高血压脑病引起PRES，脑组织活检发现脑白质有轻度散在的空泡化及轻度炎症反应，表现为散在的巨噬细胞浸润，但淋巴细胞很少，同时可见大量反应性星形胶质细胞。甲苯胺蓝染色未发现脱髓鞘病变，JC病毒原位杂交阴性。这些病理变化也说明PRES与炎症、肿瘤、脱髓鞘病变不同。Horbinski等报道1例57岁男性心脏移植术后发生PRES的脑组织活检结果，发现病灶内呈弥漫的血管源性水肿，血管内皮激活，可见反应性星形胶质细胞和小胶质细胞，血管管腔内、管壁及其周围有CD4 ⁺和CD8 ⁺ T细胞浸润，但却未见B细胞和巨噬细胞聚集，免疫组化染色显示血管内皮生长因子表达。

大量的临床及动物实验已被用来探讨PRES的发病机制。但目前为止PRES的发病机制仍不清楚且存在争议。随着对PRES的深入研究，尤其是多种先进影像学技术的广泛应用，研究者对PRES的发病机制有了更深入的了解。脑自动调节起核心作用的两种相对的理论被提出。一种是全身血压升高超过脑自动调节的范围导致脑自动调节能力的短暂丧失及随后的高灌注、内皮细胞损伤、血脑屏障破坏最终引起血管源性水肿。后循环系统供血区域如枕叶和顶叶由于相对缺乏交感神经支配而容易受损。这是目前比较流行的一种机制。但PRES患者中存在脑高灌注的直接证据是缺乏的，仅在一些早期的个案报道中发现过度灌注存在于PRES患者中。也有一些研究表明PRES可以在一些血压正常或毒性状况下仅有轻度血压升高的人群中发生。即使一些患者存在严重的高血压，也未超过脑自动调节的上限。因此，有学者认为高血压不是PRES脑水肿形成的决定性因素和必要条件。另一种是各种原因引起脑自动调节系统的激活，导致血管痉挛引起脑血流灌注减少、缺血及随后的血管源性水肿的发生。在PRES发病过程中，脑缺血损伤的出现可能先于高血压，血压升高只是为了抵抗脑缺血状态而发生的一种代偿性反应，但目前血管痉挛与高血压之间的关系并不明确。以上两种理论是基于血管源性的假说。这两种理论并不能完全覆盖所有发生PRES的患者。

基于异常强化、出血、梗死等PRES不典型影像表现的大量报道，血管内皮细胞损伤引起BBB破坏等假说被一些学者提出并逐步受到推崇。通过LDH、血尿酸等内皮细胞损伤标志物的测定，大量的PRES病例已被证明存在内皮细胞损伤。内皮细胞激活及功能障碍可能是所有临床条件下促成PRES发作的共同通路。所有可引起毛细血管内皮细胞产生毒性反应的原因均可直接或间接导致血脑屏障结构和功能破坏，引起液体外渗。在大多数发展为PRES的患者中通常存在一个复杂的全身毒性过程。这一过程持续存在，包括免疫系统的激活、内皮细胞的活化、内皮细胞的损害、器官低灌注等。免疫系统的应答包括T细胞的活化和炎症细胞因子（TNF-α，IL-1，IFN-γ和IL-6）的产生。因此，也有研究者认为免疫系统激活可能存在于PRES发病机制中。PRES相关疾病引起免疫系统的活化及细胞因子的释放，TNF-α和IL-1诱导黏附分子ICAM-1和VCAM-1的表达，黏附分子与白细胞相互作用，使它们产生活性氧（ROS）和蛋白酶导致内皮损伤和随后的液体泄漏。TNF-α和IL-1也可诱导星形胶质细胞产生VEGF，削弱脑血管紧密连接和激活空泡细胞器，从而促进水肿形成。最近Granat等提出了另外三种可以解释PRES发病的理论包括与毒素和细胞毒性或免疫抑制药物相关的“细胞毒素”理论、与T细胞活化及citochine释放相关的“免疫原”理论及与缩血管物质释放相关的“神经肽”理论。这三种理论均涉及免疫系统的激活和内皮细胞的功能障碍。

CT、MRI在可逆性后部脑病综合征的诊治过程中具有重要价值。CT检查不能发现PRES早期病灶，但在疑为脑出血、终止妊娠后恢复不理想为排除其他脑病时应及时行CT检查，可以对PRES患者进行大面积筛查。MRI对病灶的显示优于CT，不仅能发现早期脑水肿，更能准确定位，反映病灶的分布特征，及时作出正确的诊断及鉴别诊断，并能有效监测患者病情变化情况。DWI及ADC不仅能很好地区分血管源性水肿与细胞毒性水肿，还能动态观察病变的发展过程及判断预后，从微观上进一步阐明其病理生理学机制。MRA、DSA可用来研究PRES患者颅内血管改变。T ₂*WI或SWI可以对脑出血等病理改变进行明确的诊断及评估。CT灌注成像、PWI、PET技术可对脑组织血流动力学及代谢变化进行评估。

影像学上，典型的PRES病灶主要位于大脑后循环供血区域，主要分布于双侧顶枕叶，也可累及单侧大脑半球、前循环区域及深部脑结构，如颞叶、额叶、基底神经节和脑干。

平扫表现为双侧大脑半球散在或弥漫分布的密度减低区（图4-10-10），边界不清，同时可见邻近病变区脑池、脑沟及脑室受压变窄，经积极治疗后患者病灶多能在短时间内明显吸收。增强一般不强化。

T ₁WI呈等信号或稍低信号，T ₂WI、FLAIR呈高信号，FLAIR对病灶的显示要优于T ₂WI，对早期微小的局部病变也能清晰显示。DWI大多呈等信号或稍低信号，ADC呈高信号，提示病变为血管源性水肿（图4-10-11、图4-10-12）。微出血代表微血管病变所致的微小出血引起的含铁血黄素沉积，在GRE或SWI上表现为小结节状低信号灶（直径通常小于10mm）（图4-10-13）。增强扫描无强化（图4-10-14）。

病灶的分布可分为五种模式（图4-10-15）：顶枕叶为主型；全脑分水岭型；额上沟型；不对称型；脑干型（图4-10-16）。

不典型影像学表现：除上述典型影像学表现外，还可出现细胞毒性水肿、异常强化、出血及梗死等非典型影像学表现。不典型PRES患者的脑水肿可能表现为细胞毒性水肿，DWI呈高信号，ADC呈低信号。部分患者在病程进展中，由于脑血管自我调节功能障碍及毒性因子对毛细血管内皮的损伤可能会引起血脑屏障破坏，注射对比剂后T ₁WI可见异常强化。不典型病例中有5%～30%的患者随病程进展发生颅内出血，包括局灶性出血、脑实质内血肿和蛛网膜下腔出血。接受骨髓移植或器官移植、凝血状态改变、脑水肿程度较重和发生细胞毒性脑水肿的患者并发颅内出血的危险较高，与平均动脉压无明显相关性。另外有研究显示发生颅内出血的患者预后较差。

目前对于PRES的诊断还未有统一标准。大多数学者采用症状+危险因素+MRI的诊断标准。2001年Provenzale等首次提出了PRES的诊断标准，该标准侧重于描述影像学表现和危险因素，未强调临床症状和复查变化。2002年Covarrubias等采用症状+危险因素+MRI的诊断标准，该标准比较经典，可认为是目前采用的PRES诊断标准的最初原型。2007年McKinney等提出了PRES的3条MRI诊断标准，但此标准太宽泛，有可能将某些有类似影像学表现的疾病误诊为PRES。国内高波课题组通过整合PRES病例数据库中患者病因、临床症状、影像学表现及预后信息，结合当前文献所提供的相关信息，对一系列的诊断标准和类别进行选择，并应用于临床，验证其适用性，最终基于症状、危险因素、影像学表现及预后等方面提出了中国PRES诊断标准（临床症状+危险因素+影像+排除其他=PRES），包括：①有头痛、精神状态改变、癫痫发作、视力改变等急性神经毒性临床表现，伴或不伴有血压升高；②有高血压、子痫／先兆子痫、肾功能障碍、感染／脓毒血症／休克、自身免疫疾病、使用免疫抑制剂或细胞毒性药物等致病危险因素；③影像学显示为双侧大脑后部特别是双侧顶枕叶、侧脑室旁、小脑、脑干的可逆性脑水肿，以血管源性水肿为主，亦可存在细胞毒性水肿；④经过合理治疗后，临床症状明显改善或消失，影像学上病灶部分或完全消失；⑤排除其他可能的脑白质病变。简言之，当患者出现癫痫发作、精神状态改变、头痛、视觉障碍等急性神经系统症状，且存在高血压、肾功能障碍、细胞毒性药物使用、子痫、自身免疫性疾病等相关危险因素，影像学上出现双侧血管源性水肿或合并存在细胞毒性水肿，排除其他可能的脑白质病变，就可以诊断为PRES。根据患者症状或病史，要想到PRES可能；影像学检查对诊断PRES是必需的，尤其MRI能肯定或排除这一诊断；PRES诊断一定是临床和影像学结合。据此，我们确立了PRES诊断三要素：临床症状是前提，危险因素是基本条件，影像学是必备条件。这一诊断标准能够识别出不典型的及对既往定义的人为限制性要求，使我们更好地理解这一疾病的全部范畴。

PRES的鉴别诊断包括严重的神经系统疾病如脑卒中、脑炎、可逆性脑血管收缩综合征、颅内静脉血栓形成、抗胆碱能药物中毒及原发性中枢神经系统血管炎。基底动脉尖综合征多累及距状裂和枕叶中线旁结构，常伴有丘脑或中脑梗死，病灶以细胞毒性脑水肿为主，DWI呈高信号，ADC呈低信号。脑静脉或脑静脉窦血栓形成多表现为双侧顶叶、枕叶、基底节、丘脑后部受累，CT、MRI检查可发现脑静脉或静脉窦内血栓征象，MRV可清晰显示静脉或静脉窦内血栓。急性播散性脑脊髓炎MRI检查多显示为弥漫性、类圆形斑片状异常信号，但多不累及顶枕部脑白质有助于作出鉴别诊断。可逆性脑血管收缩综合征以霹雳性头痛为特征，脑血管造影可显示串珠样改变，约10%的病例在这两个病之间有重叠。原发性中枢神经血管炎症状通常更隐匿，脑脊液检查异常，超过95%的病例表现为炎性反应。MRI可显示不同病程阶段的多发性梗死。

国外早期研究认为病情较严重患者可能会出现前循环区域的累及，也有研究者认为脑干累及提示病情严重且对治疗反应不佳。皮质和皮质下病灶可复性达91%～96%、丘脑60%、脑干44%、深部白质47%。脑干、深部白质区域病灶的可复性较低，其原因尚不明确，可能与导致PRES的病理生理学机制及导致PRES的基础疾病的差异有关。PRES临床症状与脑水肿程度、范围（或部位）的相关性尚有待进一步研究。文献报道PRES发生脑出血（包括SAH）的概率为5.0%～19.4%，与凝血异常或抗凝治疗有关。少量出血一般不影响预后，但多发及较大量出血是PRES预后不良的指征之一。ADC值下降的病变最后往往发展为真正的梗死，DWI与ADC图联合应用有助于判断患者预后，并能指导临床积极、有效的治疗。研究表明，PRES的不典型影像学表现可能反映了血管内皮细胞损伤和破坏，有助于判断患者的预后。

Casey等2000年最先提出对PRES脑水肿程度的主观评价分级标准，将其分为0～3级：0级：正常；1级：轻度，顶枕叶和（或）额叶后部皮层或皮层下轻微散在的水肿，有少许占位效应，不累及其他区域；2级：中度，包括更加融合的明显水肿、轻微占位效应及额叶或颞叶后部不同程度的累及，也可能出现少许的单侧小脑或中央区的累及；3级：重度，有融合性水肿、占位效应及明显累及双侧的额叶或颞叶以及下列任何区域：中央沟区、脑干或小脑。这种脑水肿分级标准主要根据水肿的范围和占位效应划分，简单易行，在临床及科研工作中得到广泛认可和使用。Bartynski等2006年提出水肿程度分级依据：①局限性皮质／白质水肿；②白质水肿大于皮质水肿并延伸至深部白质；③白质水肿大于皮质水肿并局部延伸至脑室表面；④白质水肿远大于皮质水肿伴弥漫性广泛融合并与脑室广泛接触；⑤重度白质水肿远大于皮质水肿伴弥漫性融合及脑室变形。这种分级方法主要根据最大累及区域的水肿深度和占位效应来判断，目前逐步被推广使用。Karia等于2015年提出的脑水肿分级：①轻微：对称性的、仅一个脑叶（额叶、颞叶、顶叶或枕叶）皮质受累，不累及基底节、脑干或深部脑白质；②轻度：顶枕叶和（或）后部额叶微小分散的皮质或皮质下水肿，轻度占位效应，其他脑区无受累；③中度：水肿融合，轻度占位效应，额叶或后部颞叶可有受累，以及可能有单侧小脑半球微小病灶或中央受累；④重度：水肿融合合并占位效应，明显扩散至额叶或颞叶以及以下任何区域：中央外侧区、脑干或小脑。

PRES患者存在过度灌注的直接证据较少，Schwartz等对8例PRES患者行SPECT扫描显示枕叶病变区域灌注增加，且比T ₂WI上显示范围更大，复查时只有轻微脑灌注异常。因此他们认为PRES是一个脑血流动力学快速、短暂改变的动态过程。但多数脑灌注成像研究发现PRES患者水肿区脑组织血流灌注减少。有研究对重度子痫患者行SPECT发现脑内局灶性低灌注灶。上述PRES患者脑灌注存在差异的原因可能与不同检查在病程的不同时期进行有关，还有待进一步的研究证实。因此对PRES灌注数据的观察，必须放在合适的时间框架下，以避免对结果的误解。

最近有学者利用SWI研究发现PRES患者微出血的发生率很高，发现小静脉内血栓以及静脉周围出血，降压治疗后完全恢复正常，考虑与小静脉痉挛造成的局部血流瘀滞有关，对揭示PRES的发病机制具有重要价值。

可逆性脑血管收缩综合征（reversible cerebral vasoconstriction syndrome，RCVS）是一组少见的临床影像学综合征。最早于1988年由Call等报道，曾被命名为伴有雷击样头痛的可逆性血管痉挛、产后血管病等。主要临床特点为突发雷击样头痛、伴或不伴局灶性神经功能缺损及癫痫发作。脑血管造影显示颅内外大动脉呈非动脉粥样硬化性、非炎症性、多发节段性狭窄、典型者呈串珠样改变，且在1～3个月内自行恢复正常。

RCVS病因不明，可为自发性，即无明显潜在原因而发病；但超过半数可被内源性、外源性物质诱发产生，包括服用交感神经活性药物、缓解鼻黏膜充血药物（麻黄碱及伪麻黄碱）、精神活性药物（大麻、可卡因、安非他明、摇头丸、大量饮酒、尼古丁等）、5-HT再摄取抑制剂、免疫抑制剂、草药（人参等）及血液制品等。其他的诱发因素包括：妊娠、子痫、肿瘤、头部外伤、高钙血症、卟啉症、脑出血及蛛网膜下腔出血。此外，颈动脉或椎动脉夹层、嗜铬细胞瘤、头颅外伤及手术也被证实可诱发RCVS。

本病确切的发病率尚不清楚。RCVS多中年起病，发病年龄在10～76岁之间。女性多于男性，男女发病比率为1：（2.2～8.6）。根据现有资料，尚难推论人种或地区间的发病差异。本病预后相对较好，一般3个月内缓解。头痛症状缓解先于脑血管收缩的恢复，由于血管收缩的可逆性，大部分症状完全缓解，继发出血或梗死患者可能有遗留症状，国外也有报告因严重并发症死亡的病例。

主要临床表现为雷击样头痛、伴或不伴局灶性神经功能缺损及癫痫发作。雷击样头痛：几乎所有患者发病时均有头痛，大部分描述为雷击样头痛，突然出现剧烈头痛，类似蛛网膜下腔出血，迅速（<1分钟）达高峰，疼痛性质多样，可持续数小时至数天不等，1～3周内会反复出现，咳嗽、重体力劳动、血压突然升高、排便等活动可诱发。部分患者头痛同时伴有神经功能缺损症状，包括肢体无力、共济失调、视觉症状（畏光、偏盲及失明）、构音障碍等。部分患者可出现癫痫发作。同时，RCVS常并发脑出血、大脑半球凸面蛛网膜下腔出血、可逆性后部脑病综合征、脑水肿等，而缺血性脑卒中为最常见并发症，往往出现于发病2周内，其他并发症多在发病1周内出现。约21%的患者会出现癫痫发作，以强直-阵挛发作及部分性发作多见，但RCVS病情缓解后癫痫反复发作少见。

目前并不推荐脑动脉或颞动脉的活检作为诊断RCVS的必要条件，只有在怀疑脑动脉炎时才考虑。RCVS患者的动脉活检多为正常，无炎性细胞浸润。RCVS的发病机制尚不清楚。拟交感药物及嗜铬细胞瘤均促发RCVS，提示脑血管交感神经过度兴奋在RCVS的发病过程中占有重要地位。有研究发现RCVS患者可同时合并可逆性后部脑病综合征，提示脑血管内皮细胞功能障碍也参与了RCVS的发病过程。新近的研究还表明脑源性神经营养因子 Val66-Met基因多态性与RCVS的发病有密切关联，脑源性神经营养因子可上调神经肽Y的表达，促进脑血管的收缩反应。因此有学者提出RCVS是由血管活性物质等促发因素作用于遗传易感个体，使其脑血管交感神经兴奋性增强，脑血管内皮细胞功能发生障碍，在氧化应激的共同作用下脑血管壁张力调节发生障碍，最终引起多发节段性脑动脉舒缩异常，脑血管强力收缩、狭窄引起头痛与缺血性卒中，而血脑屏障破坏则引起出血性卒中。

常规X线检查对诊断RCVS无价值。半数以上RCVS患者早期头颅CT/MRI平扫正常，当合并有大脑凸面的非动脉瘤性蛛网膜下腔出血（cSAH）、脑实质出血及脑梗死等并发症时可出现相应异常改变。DSA是诊断RCVS的金标准，头颅CTA/MRA诊断RCVS的敏感性约80%。TCD对监测RCVS患者脑血管痉挛的动态变化有重要作用。

CT平扫及MRI可表现正常，也可表现为：①大脑凸面蛛网膜下腔出血（SAH）：为非动脉瘤性，病情较轻，双侧或单侧出现，表现为邻近大脑凸面多个脑沟内异常信号，T ₂-FLAIR序列呈高信号，T ₂*序列呈低信号。约一半的大脑凸面SAH患者CT表现异常。累及中脑周围池的弥漫性SAH非常少见。②局灶性脑内出血：脑实质出血范围不一，可为单发或多发，累及脑叶、基底节和丘脑，并伴有大脑凸面SAH和（或）脑梗死。局灶性脑内出血发生于RCVS的早期，多因持续性局灶性神经功能缺损伴雷击样头痛而被发现。出血性卒中多见于女性及偏头痛患者。③脑梗死（图4-10-17）：脑梗死主要出现在双侧大脑半球的分水岭区，常位于后循环和颈动脉供血区之间。虽然大多数脑梗死患者伴有局灶性神经功能缺损，但一些患者可无症状。在RCVS病程中，缺血性卒中的出现常晚于出血性卒中。④可逆性血管源性脑水肿（图4-10-18）：血管源性脑水肿是RCVS的早期表现，常伴有至少一种类型的卒中，多在发病几天内即可诊断。MRI对血管源性脑水肿的显示效果要优于CT，表现为双侧顶枕叶为主的对称性片状FLAIR序列高信号，其分布特点与PRES相同。血管源性脑水肿通常在发病1个月内完全可逆，恢复正常的时间明显早于脑血管收缩的改善。

RCVS血管成像（DSA、CTA、MRA）的典型表现为颅内大、中型动脉多发节段性狭窄并间以正常或扩张的血管，呈“串珠样”改变（图4-10-19、图4-10-20）。前、后循环均可受累，多为双侧、弥漫性分布，亦可累及基底动脉、颈内动脉虹吸部或颈外动脉。动脉狭窄并非一成不变，几天后复查血管成像显示部分动脉形态恢复正常的同时，又出现新发的血管收缩。上述表现并无特异性，其他不同类型的中枢神经系统血管病或血管炎也可出现此征象。

国际头痛学会提出的RCVS诊断标准：①急性严重性头痛（多为雷击样头痛）伴或不伴局灶神经功能缺损或癫痫发作；②单相病程，1个月后不出现新的症状；③血管成像（MRA、CTA、DSA）证实存在多发节段性脑动脉收缩；④排除由动脉瘤破裂引起的SAH；⑤脑脊液正常或轻度异常（白细胞<15×10 ⁶/L，蛋白<1g/L）；⑥12周后血管成像提示脑动脉完全或几近完全正常。按此标准，头痛成为诊断RCVS的必备条件，但也有无头痛发作的RCVS的个案报道。发病3个月后复查脑血管造影至关重要，只有病变血管恢复正常方可明确诊断为RCVS。

鉴别诊断：

雷击样头痛最常见的原因是动脉瘤性蛛网膜下腔出血，但对持续1～2周的阵发性雷击样头痛，首先应考虑RCVS。RCVS合并蛛网膜下腔出血时，反复雷击样头痛，出血量小，出血多局限于1～3个脑沟内，且血管成像发现颅内多血管串珠样改变，无动脉瘤；而动脉瘤性蛛网膜下腔出血多位于基底池或Willis环附近，出血量较大，可以发现邻近责任动脉瘤。

小脑及脑室内出血、小脑梗死、颈内动脉夹层、脑静脉窦血栓形成、巨细胞动脉炎及垂体瘤卒中均可出现雷击样头痛，相对特异的头颅CT、MRI及MRV改变有助于鉴别。脑膜炎、脑膜脑炎、颅高压及低颅压综合征也可表现为雷击样头痛，腰穿行腰椎穿刺颅内压测定及脑脊液检查有助于鉴别。

二者的治疗方法完全不同，因此鉴别诊断尤为重要。PACNS好发于年龄较大的男性，起病隐匿，无典型雷击样头痛。其脑脊液蛋白及白细胞水平均升高，呈炎性改变。PACNS多发节段性狭窄易累及中小动脉，脑血管造影对本病无特异性诊断价值，经治疗后其血管狭窄也不可逆。新近研究指出，血管壁成像（vessel wall imaging，VWI）技术也可用于鉴别诊断，VWI可以显示PACNS血管壁增厚、偏心性强化，而RCVS由于病理无炎性浸润反应，因此不出现这种影像表现。

梅毒、HIV及结核等病原体感染可引起脑血管炎致多发脑血管狭窄，相应病原学及脑脊液检测有助明确。免疫相关的结缔组织病如系统性红斑狼疮、神经白塞氏病、类风湿及干燥综合征等也可累及颅内血管致多发脑血管狭窄，有无合并皮肤、关节、肺及肾等其他系统损害，及自身抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体的检测等有助于鉴别。

DSA是诊断RCVS的金标准，可真实评价细小的远端皮层血管，CTA或MRA由于空间分辨率较低而不能良好显示这些血管。Ducros等的研究发现CTA和MRA诊断RCVS血管收缩的敏感性约为DSA的80%。此外，DSA可提供有助于诊断的补充信息，包括观察动脉内注入血管扩张剂后血管收缩的可逆性。由于明确诊断RCVS的过程通常为回顾性的，即临床及血管成像表现1～3个月自行恢复正常才能支持RCVS的诊断，从而造成实际上的诊断延误。因此动脉内注入血管扩张剂后，血管收缩可逆将有助于早期诊断RCVS，而其他血管痉挛性疾病则表现为血管收缩的部分或不完全性改善。

TCD检查虽不具特异性，但可以通过测量Willis环附近脑动脉近端的血流速度来监测脑血管收缩的动态变化。对RCVS患者连续动态TCD监测，发现69%的患者大脑中动脉和颈内动脉平均血流速度分别增加至163cm/s和148cm/s。血流速度在疾病早期可以是正常的，然后开始增加，并于发病3周后（22天）达到高峰。此外，TCD亦可监测RCVS患者潜在的并发症。当大脑中动脉平均血流速度>120cm/s和Lindegaard指数>3时，并发PRES或缺血性脑卒中的风险明显增高。

CT或MRI灌注成像常用于评价或检测RCVS等脑血管疾病。RCVS的脑灌注成像可显示多发的低灌注区，常累及分水岭区。这些区域的灌注异常可急剧恶化，部分进展为分水岭区脑梗死，可能与严重脑血管收缩继发脑血流动力学损害有关。脑灌注的改变与动脉血管收缩程度密切相关，因此可用于评估治疗反应（如血管扩张剂治疗），并提供有关个体血管狭窄效应的病理生理学信息。

高分辨MR血管壁成像（VWI）作为一种较新的影像学技术已被广泛应用于评价脑血管疾病，包括原发性中枢神经系统血管炎（PACNS）、RCVS、脑动脉瘤、烟雾病、动脉夹层以及颅内动脉粥样硬化。相对于DSA等传统的血管成像技术，VWI可提供血管壁本身的信息，特别是管壁厚度仅为1～2mm的颅内近端血管，而DSA主要评价血管腔的情况。由于血管腔呈低信号，VWI又被称为“黑血”影像，因此有助于血管壁的显示。VWI可显示特异性的血管壁异常，包括管壁增厚（边缘光滑或不规则、向心性或偏心性增厚）、管壁强化及其信号特征。

原发性中枢神经系统血管炎（primary angiitis of the central nervous system，PACNS）是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜中小血管的罕见重度免疫炎性疾病。PACNS由Cravioto和Feigin于1959年首先报道，主要累及软脑膜和脑实质的中小血管，动脉为主，静脉少见，大血管少见。PACNS的命名曾一度混乱，曾使用“非感染性肉芽肿性血管炎”“原发性血管炎”“孤立性血管炎”等来描述本病，近年来则普遍采用“原发性中枢神经系统血管炎”这一名称。

在脑血管造影、脑组织活检技术被用于临床之前，由于本病缺乏临床特征和容易被忽视，生前PACNS临床诊断与报道较少见，但实际上PACNS在临床上并不少见。近年来，随着脑血管造影和立体定向脑组织活检技术的应用，再加上临床医生对PACNS认识的提高，PACNS的报道逐渐增多。PACNS没有任何明显的系统性血管炎或可能的病因，由Calabrese和Mallek制定的第一个PACNS诊断标准已经超过25年，但该病的诊断仍然具有挑战性。该病临床和影像表现多样化，需要鉴别的疾病较多，因此临床实践中难以确诊；在这种情况下，脑组织活检仍然是唯一的确诊方法。

在影像学检查手段中，DSA是检测血管管腔改变最敏感的技术。然而，很大比例的PACNS远端血管异常低于它的空间分辨率，导致其诊断能力大打折扣。在最近的文献报道中，PACNS患者的MRI表现几乎均是异常的。PACNS的MRI表现广泛多样性，限制了为PACNS患者提供一个系统性、特异性的MRI诊断。PACNS的诊断应包括深入的临床评估、实验室检查和特定的血管神经影像技术，包括血管成像，如果需要，再行脑活检。因此PACNS诊断仍充满挑战。

PACNS可发生于任何年龄阶段，以40～60岁多发，偶见于儿童。通常缓慢起病，少数也可急性起病，病程可有复发缓解，也可进行性加重。临床表现无特异性，症状多样，与侵犯的部位、病变的性质和程度有关。可表现为头痛、癫痫、局灶神经功能缺损、偏瘫、精神行为异常以及发热、恶心、疲劳等全身症状。以复杂性头痛最常见，且多为首发症状，轻重不一，可自行缓解；认知损害多隐匿起病；脑卒中（梗死和出血）、短暂性脑缺血发作也较为常见。颅内病变侵犯不同部位可出现相关的症状：①侵犯运动区，相应部位支配区肌肉瘫痪或肢体活动障碍。约5%伴有脊髓受累症状，表现为进行性截瘫，累及肢体、骶尾部的麻木感，尿便障碍等。②病变分布较弥漫可出现认知能力下降。③病变部位靠近大脑皮层可出现癫痫。④脑出血（脑动脉瘤破裂出血）、伴有脑膜附近出血的患者会出现剧烈头痛、呕吐等症状。⑤脑神经受损则会出现神经支配区瘫痪和神经痛。有文献报道一部分患者在神经系统症状出现前有发热。虽然PACNS没有典型的临床症状，但系统性血管炎的高热、体重下降、关节痛、肌痛等全身症状在PACNS是不常见的，若出现这些症状应考虑其他诊断。

PACNS发病机制尚不明确，有文献报告可能与水痘-疱疹病毒感染有关。一些PACNS患者中，电镜下可见大脑血管壁中存在病毒样微粒。PACNS与淋巴瘤、白血病可能存在一定关系，病毒感染、免疫抑制及细胞免疫的削弱可能都是PACNS形成的因素。这些因素造成血流的阻断和局部血管、组织的损伤。病理上PACNS炎症性血管病变主要侵犯软脑膜和脑实质的中小血管，以动脉为主，静脉少见，大血管少见。血管炎导致血管内膜增厚，伴有淋巴细胞及单核细胞浸润，可见成纤维细胞，偶见多核巨细胞而呈肉芽肿。血管炎的病理改变具有多变性，在同一个脑标本内可见处于不同时期以及不同组织学类型的血管炎改变，血管炎引起血管腔变窄或闭塞导致局部脑组织坏死，也可以见到慢性缺血所致的弥漫性脱髓鞘改变，以弥漫性脑损害伴局灶性病变最为常见。少数情况下血管炎可以导致脑出血或蛛网膜下腔出血（图4-10-21）。根据临床和病理特点可将PACNS分为3种亚型：①中枢神经系统肉芽肿性血管炎：为PACNS最为严重的类型，主要累及小至中等大小的血管，血管造影多正常；②非典型PACNS：大多数PACNS属于这种类型，病理改变为淋巴细胞性血管炎，无肉芽肿形成；③占位病变型：影像表现为占位病变，有占位效应，水肿，常易误诊为肿瘤。

CT、MRI表现变化多样，缺乏特征性，脑内局灶或多灶性的复发性的梗死、出血以及局部或弥漫性的软脑膜强化是其相对特征性的表现。当怀疑有中枢神经系统血管炎时，如果CT、MRI与CSF检查都为正常结果，则可以排除PACNS的诊断，而无需进一步检查。MRI的敏感性较CT高，敏感性77%～100%，但特异性差；表现为脑内多发广泛分布的梗死灶，如果有软脑膜血管的增强病灶，则是病理取材的理想部位。CT检查可显示双侧幕上多发梗死，约50%的PACNS患者CT检查可显示正常。脑血管造影被广泛应用于PACNS的诊断中，但脑血管造影的敏感性依然很低。在血管造影中，可见到血管狭窄和灶性膨大，当两者相间出现呈“串珠样”改变，但这一表现无特异性，难以与其他炎性、非炎性血管炎相鉴别。总之对PACNS的诊断不能依赖于某一种方法，而应综合考虑临床、实验室检查、CSF及影像学检查（图4-10-22）。

PACNS的影像表现无特征性。该病主要累及脑的中小血管和软脑膜血管管壁，在致病因素作用下血管壁增厚，导致管腔变窄、血管受损。因此，其影像学主要表现为血管病变、脑内缺血坏死、脱髓鞘改变及出血。

可显示不同程度的异常低密度，其敏感性较MRI低。血管壁发生肉芽肿性炎症或纤维素性坏死易于破裂出血，CT表现为高密度影，PACNS多累及小血管，因此出血量常较少，表现为点状及点片状出血，但病灶也可以累及颅内主要血管，表现为大量出血。增强扫描不同时期病灶呈现不同强化，可表现为不规则、脑回状强化，硬脑膜及软脑脊膜亦可强化。肿块型PACNS占位效应明显，增强扫描后病灶呈团块样或花环样强化，类似于肿瘤。

主要累及中小血管，病灶不随血管解剖学特点分布，因此病变形态多不会呈现典型的楔形。影像表现主要集中于缺血、脱髓鞘及出血改变，MRI对这些病灶敏感，表现为双侧、多灶性，广泛分布于皮质、深部白质的点状、片状、脑回状异常信号。其中梗死灶最为常见，T ₂-FLAIR呈高信号，DWI高信号见于PACNS急性期。脑实质的炎症、坏死及缺血性改变表现为非特异性的白质T ₂-FLAIR高信号，出血在不同时期信号有差别。随访病程的发展可发现不断出现新的病灶，之前的病灶可缩小或消失。增强活动期的病灶及周边的软脑膜及血管周围间隙可以出现强化，病灶强化的形式多样，有结节样强化及类似肿瘤的团块样强化，也有类似CLIPPERS综合征的胡椒盐样强化，软脑膜强化见于8%的患者。SWI序列对小血管成像及铁质沉积敏感，可以发现血管炎周围代偿增粗的血管影及微出血灶（图4-10-23）。MR灌注成像可评估缺血病变部位低灌注情况。

脑血管造影（CTA、MRA、DSA）：PACNS血管影像学表现为脑中、小动脉呈多灶性、节段性狭窄、串珠样改变，一般双侧血管均可受累，也可只有单支血管受累。动脉血管壁破坏也合并纺锤形动脉扩张、真性微血管瘤、多发局部血管闭塞、侧支循环形成等影像表现。由于PACNS以侵犯200～300μm的中小血管为主，而DSA只能显示直径超过500μm的血管，只有25%的PCNSV可在DSA中呈典型的血管炎改变，因此并非所有颅内病灶（MRI异常）的责任血管病变都能通过血管造影显示，从而出现假阴性。同时其他疾病也可在DSA中呈现血管炎样表现，因此本病必须与其他能引起血管挛缩或狭窄的疾病鉴别。

1988年Calabrese和Mallek提出了PACNS的诊断标准：①病史和临床检查发现原因不明的后天获得性神经系统损害；②脑血管造影或脑活检发现有典型血管炎表现；③除外系统性血管炎及其他能引起继发性中枢神经系统血管炎（血管异常及组织学改变）的各种情况，符合以上3个条件即可诊断PACNS。目前尚无有效的早期诊断的辅助检查或血清学检查，临床及实验室检查常为阴性，确诊主要依靠组织活检，皮层下联合软脑膜的组织活检发现原发的血管透壁性损害及血管破坏性炎性反应是诊断PACNS的金标准。而活检结果与取材及病程有关。实际应用于临床的主要包括CSF分析，CT、MRI及DSA和CNS组织病理分析，但是各种检查尚缺乏敏感性和特异性。CSF分析是诊断PACNS的必要部分，血沉可增快，C反应蛋白、补体、类风湿因子、狼疮系列及蛋白电泳等检查应为阴性，CSF蛋白及细胞数可轻度升高，个别报道有寡克隆区带阳性及IgG合成增加。2017年Simon等人基于多参数MRI技术（包括新的血管壁成像技术）比较31例活检证实和影像学诊断为PACNS患者的临床特征、脑脊液检查结果和影像学表现，从而得出活检证实的PACNS主要累及小血管，基于影像学诊断的PACNS主要影响中等大小的血管而导致活检结果假阴性。根据PACNS患者受累血管尺寸的不同，Simon等将PACNS分为2个亚型：小血管受累的PACNS和中等血管受累的PACNS，这种简化的诊断方法可能有助于临床医师选择合适的侵袭性诊断手段。临床上诊断PACNS应结合临床、实验室检查、CSF、MRI、血管影像学、病理活检等，综合分析诊断。PACNS一般预后差，早期诊断并及时治疗，患者有可能完全恢复；如不积极治疗，病情进展，最终死亡。

鉴别诊断主要与以下疾病鉴别：

多见于中老年人，合并有高血压、糖尿病、高脂血症等危险因素，累及范围广泛，包括全身大、中型弹性和肌性动脉，病变主要位于动脉的近端或分叉部位。在动脉分流病变中损害最严重的是冠状动脉，临床上可出现因心肌缺血或坏死而引起的心绞痛，急性心肌梗死和心律失常等严重疾病病史。动脉硬化伴有脂质和复合糖类积聚、纤维组织增生、钙质沉着以及动脉中层的逐渐蜕变和钙化，导致动脉壁增厚变硬、血管腔狭窄引起慢性缺血。如果动脉粥样硬化基础上易损斑块发生破损（破裂或溃疡形成）、血小板激活、血栓形成可导致脑组织缺血坏死，这些改变在MRI表现与PACNS相似。近年来高磁场MR可用于血管斑块判定，可以直接显示斑块大小、溃疡以及测定斑块内成分（如出血、钙化、坏死、脂肪、纤维帽厚度），这些影像学改变对鉴别动脉粥样硬化和PACNS具有重要价值，PACNS病变仅限于中枢神经系统，常不伴有斑块形成，特别是混合斑块，结合病史不难鉴别。

包括风湿性疾病相关血管炎（风湿热、系统性红斑狼疮、大动脉炎、结节性多动脉炎、白塞氏病、结节病、韦纳格肉芽肿、恶性萎缩性丘疹病等）；感染相关性血管炎（艾滋病、梅毒、结核、钩端螺旋体、水痘带状疱疹病毒等）以及药物如海洛因等各种原因所致血管炎。这类病变一般都有脑外其他器官病变及血管病变，鉴别需要结合病史、查体及实验室检查，这些信息有助于协助诊断及鉴别。

该病是一组以剧烈头痛（典型者为雷击样头痛）为特征性临床表现，伴或不伴有局灶性神经功能缺损或癫痫发作的临床综合征，其病理基础是大脑动脉的可逆性收缩。MRI显示病灶多位于大动脉供血边缘区，表现为脑梗死，可伴发脑出血、蛛网膜下腔出血。脑血管造影显示颅内外大动脉呈非动脉硬化性、非炎症性、多发节段性狭窄，典型者呈串珠样改变，其影像改变与PACNS有一定相似性。该病女性多见，起病急骤，以雷击样头痛为首发表现，可不伴局灶性神经功能缺损，多于发病后1～3个月恢复，血管造影异常具有完全可逆性。继发性诱因包括血管活性药物、产后间期、高钙血症、运动、性行为等，结合病史有助于鉴别。

该病以偏头痛、积累性卒中、痴呆为主要表现。典型的MRI异常表现为扩展至前颞叶和外囊白质高信号、皮质下腔隙性病灶，SWI可发现各个脑区的大脑微出血，脑桥常见。较常累及的部位依次是皮质与皮质下区、白质和丘脑，而脑干相对少见。通过病史、皮肤或周围血管活检发现颗粒样嗜锇物质，遗传学检查发现 NOTCH3基因突变来鉴别。

是一类较罕见的血管发育异常性疾病，好发于中青年女性，目前病因未明，流行病学资料不详。肌纤维发育不良最常累及肾动脉、颅外颈动脉及椎动脉，其病理特点是血管平滑肌增生或变薄，弹性纤维破坏，纤维组织增生，导致血管出现狭窄、扩张及动脉瘤。特征性影像改变包括：多发动脉夹层（或夹层动脉瘤）、串珠样狭窄与扩张交替、多部位动脉受累。确诊仍需病理学检查。

PACNS神经影像学检查虽然没有特异性，但是其敏感性高，特别是MRI检查。MRI根据病变的分布、信号改变、边缘等信息可帮助鉴别系统性血管炎或继发性血管炎如感染、肿瘤、药物及其他血管病。脑血管造影检查副作用小，但其敏感性低，虽然脑血管造影在诊断中的应用效果比之预期的要差，但除了在血管炎的早期诊断中的应用外，血管造影还是目前唯一的简便的监测病情和评估治疗效果的方法，同时行全身血管成像对鉴别其他神经系统疾病有一定作用。

病理上PACNS主要侵犯200～300μm的中小血管，并伴随梗死、出血及慢性缺血。高分辨率MRI的应用，特别是7T超高场强MRI具有更高的分辨率，可以发现细微皮层梗死，这对于发现一些细微的常规MRI不能发现的病灶有很大帮助，这有助于分析PACNS病灶特点。灌注成像、功能成像及磁共振波谱成像均有助于鉴别诊断。